| このページは 04月のキャッシュ情報です。 |
胆汁とは?
[ 170] 胆汁、胆嚢
[引用サイト]
http://www.minohonosaru.com/kanzou/tannjixyu.html
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肝臓は2番目に重要な付属腺です。(胆嚢の神経節は腸神経系の延長にある:腸神経系と胆嚢神経節はコラーゲンで繋がっているのではなく神経膠細胞とよばれるつまり神経の糊繋がっている) 肝臓は体を動かすために様々な役割を演じているが、大部分は直接消化には関係していない。胆汁の分泌は肝臓の機能の中でもっとも目立つもの。 なぜ胆汁が絶え間なくつくられているのかというと、実は胆汁は排泄物としての側面ももっているからなのである。 胆汁は腸に流れ込むので、分子の廃棄物は、再吸収されなければ、いずれ便とともに排泄される。(実際は日本人の食生活が変化し食物繊維の不足のため胆汁の再吸収が起こり二次胆汁酸が出来体に害がデルことが多い) 肝臓には廃棄物処理機能のほかに消化機能もあって、脂肪の消化に必要な界面活性剤(胆汁酸)を腸に供給している。 胆汁酸塩一は肝臓でつくられ、胆汁に加えられる。胆汁酸塩は食物中の脂肪を乳化し、膵臓の消化酵素リパーゼが脂肪分子を分解できるようにする。 しかし、胆汁が常につくられているというのは、消化の面からはあまり効率的とはいえない。胆汁酸塩が必要なのは、脂肪を含む食物が腸内にあって、それを乳化しなければならないときだけなのだから。 胆汁には胆汁酸塩だけでなく分子廃棄物が含まれているので、分泌が中断すると、肝臓から排泄されるはずのゴミが血中に蓄積され、十二指腸内に脂肪があるときだけしか排泄できなくなる。 これでは逆効果だ。ゴミ収集車が定期的に来なくなったら町はどうなるか。十二指腸に食物がいつ来るかわからないのに、それに合わせて廃棄物処理するなどということはできない。 これは胆汁酸塩を無駄遣いすることなく、しかも廃棄物を持続的に排泄できる方法として進化してきたのであろう。 主膵管は総胆管に合流し、両方の管は同じ孔から十二指腸に入る。この出口を調整しているのがオディ括約筋とよばれる筋肉です。オディ括約筋は幽門括約筋が胃の出口を管理している。 風船一(胆嚢)が貯蔵庫(肝臓)一とホース(十二指腸)一に三方活栓(肝管、胆嚢管、総胆管)でつながっている。 胆汁がどこに流れ込むかはオティ括約筋しだいで、オティ括約筋が閉じていれば、胆汁は十二指腸に流れ込むことができず、Yの字の一本の腕からもう一本の腕へ、つまり肝管から胆嚢管へと流れて、胆嚢に行くしかない。 そのときになるとホルモンと神経のシグナルによって括約筋は開き、胆嚢は収縮し、胆汁は総胆管を通って十二指腸に流れ込む。胆嚢も積極的に胆汁を排出して、胆汁が確実に腸に運ばれるようにする。だから胆嚢はただ受動的に胆汁を入れている袋ではなく、必要になるまで胆汁をためておくための装置なのである。 胆嚢に蓄えで態られているときに胆汁申の水と塩は胆嚢壁を通して血中へ運ばれるの状緩で、胆汁は濃縮される。つまり、胆嚢のおかげで常に胆汁をつくり続けることができ、しかもそれを間欠的に放出することが可能なのです。 |
[ 171] 難病情報センター|原発性胆汁性肝硬変(PBC) 特定疾患情報
[引用サイト]
http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/029.htm
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原発性胆汁性肝硬変(PBC)(げんぱつせいたんじゅうせいかんこうへん(PBC))(公費対象) この病気は英語でprimary biliary cirrhosisといい、その頭文字をとってPBCと略して呼ばれます。PBCは、肝臓の中の細い胆管(肝臓でつくられた胆汁の流れる管)が慢性炎症により壊され、胆汁が流れにくくなり、肝臓内に胆汁が停滞することによっておこる病気です。歴史的に肝硬変という病名がついていますが、軽い胆管炎で発見されることも多くなっています。この肝臓の中の胆管の炎症は年余にわたって経過し、進行すると胆汁性肝硬変にいたります。皮膚掻痒感、黄疸、食道静脈瘤、腹水、肝性脳症など肝障害に基づく症状がある症候性 PBCと、それらを欠く無症候性PBCとに分類されます。 厚生労働省の「難治性の肝疾患に関する研究」での全国調査によれば、2003年度の難病の申請をして医療費の公費負担を受けている症候性PBC患者数は約12,500人います。これに基づいて無症候性のPBCを含めた患者総数は約50,000人と推計されています。 男女比は1:8で、発症年齢は50〜54歳代が最も多く、中年以降の女性に圧倒的に多い病気といえます。 初めにおこる肝臓の中の細い胆管の炎症には、自己免疫が関与すると考えられていますが、残念ながら今のところ詳しい原因はよく分かっていません。 自己免疫病とは、体の免疫システムの不均衡によって生じる病気を総称します。すなわち自分自身の体の成分に対する抗体(自己抗体と呼ばれ、血液中に現れます)や免疫を司るリンパ球と、自己との過剰な反応により引き起こされる病的状態です。この自己免疫によっておきる病気は体の様々なところに現れますが、肝臓では、肝細胞が主に障害される自己免疫性肝炎と、肝臓内の胆管が主に障害されるPBCが知られています。 他の自己免疫病と同じ様に、親族内にみられる場合があります。遺伝的要因は何らかの形で関与すると考えられており、どのような遺伝子と関係しているのか研究が進められているところです。 一般的にはまず全身の皮膚の痒みが現れ、数年後に黄疸が出現することが特徴的です(これら症状のある場合を症候性PBCと呼びます)。病気が進行し胆汁性肝硬変になると、他の原因(肝炎ウイルスやアルコ−ル)による肝硬変と同じ症状、例えば浮腫・腹水・食道胃静脈瘤の破裂による吐血や下血・肝性脳症などが現れます。 しかし最近では、検診時肝機能検査値の異常をきっかけとしてみつかる、全く症状のないPBC(無症候性PBCと呼びます)が増えており、新しくPBCと診断される人の2/3以上を占めています。 またPBCには他の自己免疫病が合併することが知られています。日本ではこの病気の約15%にシェ−グレン症候群(乾燥性角結膜炎・口腔乾燥症)、約5%に慢性関節リウマチ、約5%に慢性甲状腺炎が合併するとされています。これら他の自己免疫病の症状が伴う場合もあります。 古くから漢方では”熊胆:くまのい”として知られており、胆石症や慢性肝臓病の治療に使用されてきました。このお薬は胆汁の成分である胆汁酸の一種で、胆汁を流れやすくし肝臓の細胞を保護する働きがあります。1980年代後半よりPBCに有効であることがわかり、現在重症の黄疸の方を除いたほとんどの患者さんに使われています。副作用も下痢以外ほとんど認められず、長期にわたって飲むことができます。きわめてまれですが、最近新たな副作用として間質性肺炎が報告されています。 高脂血症の治療にひろく使われているお薬ですが、近年、PBCに有効であるとの報告がいくつかみられています。そこで厚生労働省の指導のもとに厚生科学研究補助金 特定疾患研究対策事業「難治性の肝疾患に関する研究」班に所属する肝臓専門医を中心として、その効果と安全性について確認するための臨床試験が平成12年12月より行なわれ、ウルソデオキシコール酸との併用が有効であることが確認されています。 痒みが軽い場合、アレルギ−の病気で一般によく使われる抗ヒスタミン剤の飲み薬や塗り薬が有効です。 停滞している胆汁の成分を吸着する働きがあり、痒みに効果があります。ただし他のお薬も吸着することがありますので、飲む時間を主治医に相談してください。 その他長年にわたる胆汁の停滞によって、脂溶性ビタミン(A・D・E・K)やカルシウムの吸収が悪くなることがあります。時々これらの補給が必要となります。 この病気が進行して胆汁性肝硬変に至った場合は、他の原因による肝硬変と同じ治療を行います。また食道や胃に静脈瘤ができ、放置しておけば出血の危険性が高いと予測される場合、予防的に内視鏡や血管造影を使った治療が行われています。さらに進行して肝不全状態に陥り高度の黄疸が持続する場合、血漿交換やビリルビン吸着療法で一時的に黄疸を軽くすることもできます。これら様々な内科的治療を行っても、なおその効果がみられない場合、残念ながら日本ではまだ一般的治療法とはなってはいませんが、肝移植治療を検討します。まず生体部分肝移植の可能性を考えること、また脳死肝移植の登録のための準備が必要となりますので、主治医によく相談された上で専門の施設に紹介してもらうことをお勧めします。 この病気は原発性胆汁性肝硬変と名づけられてはいますが、この病気と診断された方すべてが肝硬変になっているわけではありません。実際に肝臓の組織を採って顕微鏡的にみると完成された肝硬変の状態であるのは10%程度です。まだ肝硬変になっていない場合も全て同じように進行していくわけではありません。全く症状のない方の約70%、また痒みだけで黄疸の出ていない方の約80%は、10年以上病状が進行せず経過します。将来進行していくかどうかを事前に予測できる指標は残念ながら見いだされていません。いったん黄疸が現れても、その進みかたは緩やかで、高度の黄疸に至るまで数年を要します。最近の内科的治療効果によって、軽度〜中等度の黄疸の場合10年前に比べてその進行を遅らせることができたとの報告がでています。この様に同じ原発性胆汁性肝硬変という病名であってもその進行度や重症度には違いがあります。 PDFをご覧になるにはAcrobat readerのプラグインが必要です。お使いのパソコンにAcrobat reader がインストールされていない場合はダウンロードして下さい。 |