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ネフローゼとは？

[ 81] 難病情報センター｜難治性ネフローゼ症候群特定疾患情報
[引用サイト]
http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/086.htm

ネフローゼ症候群（尿中に大量の蛋白が漏れて、血液中の蛋白が減少してむくみの出る病気）のなかで治療に抵抗して、ネフローゼ状態が治らなかったり、腎臓の働きが徐々に低下するものです。
腎臓そのものの病気が原因でネフローゼ症候群になる一次性と、全身的な病気から腎障害を引き起こす二次性に分けられますが、一次性では、ネフローゼ症候群の治療薬とされるステロイド薬が効かないステロイド抵抗性と同じ意味に解釈されます。また、二次性では、糖尿病による糖尿病性腎症、全身性エリテマトーデスによるループス腎炎などが代表的な原因疾患ですが、そのほかにたくさんの疾患が原因となります。
正確な数は不明です。しかし、一次性の場合、ネフローゼ症候群の約10％が難治性といわれます。
小児から高齢者まで広い年齢層で見られ、また男がやや多い（男女比1.3～1.5）ようですが、原因疾患により違いが見られます。
すでに述べたように、ネフローゼ症候群には、さまざまな原因疾患がありますが、それぞれの病因が十分解明されているとはいえません。ただ、免疫異常や代謝性異常が関与している場合が多いことが知られている。
小児の先天的ネフローゼ症候群や遺伝性腎炎を原因とする以外については、遺伝的異常との関連性は不明です。しかし、他の疾患と同様、遺伝的素因が関与している可能性が考えられますので、現在その解明研究が行われています。
まぶたの腫れが目立つ顔面のむくみや、手足のむくみがみられます。とくに前脛骨部（いわゆるむこうずねや弁慶の泣き所といわれる）を押すと、くぼみが生じます。体重が体内の水分貯留により急速に増加することもあります。ただ、このような症状はネフローゼ症候群に共通ですので、難治性かどうかは腎生検による診断と治療の効果で判定する必要があります。また、ネフローゼ症候群が持続するので、栄養状態の悪化、高脂血症による動脈硬化、動脈や静脈の血栓、感染症などにも注意が必要です。
浮腫を減らすためには利尿薬を使用しますが、根本的な治療とはなりません。免疫異常が関与している場合には、副腎皮質ステロイド薬や免疫抑制薬の使用が不可欠ですが、難治性ではその効果が十分でありませんので、ねばり強い治療が必要です。二次性では原因疾患に対する治療が重要です。
治療により尿蛋白が1日１g以下に減少するようなら腎機能が低下することはないと考えられますが、ネフローゼ症候群が持続する場合には腎機能が徐々に低下する危険がありますので、専門医に御相談されることが大切です。
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[ 82] ネフローゼ症候群
[引用サイト]
http://www.seiwa-bussan.co.jp/nefuro.htm

おもな症状は、浮腫（むくみ）や大量の蛋白尿、高脂血症（高コレステロール血症）で、原因不明の特発性ネフローゼ症候群と、原因のわかっている続発性ネフローゼ症候群があります。
ひとくちに続発性ネフローゼ症候群といっても、その種類は多く、糖尿病からくるもの、膠原病の1つである全身性エリテマトーデスからくるもの（オオカミのけわしい顔という意味で、ループス腎炎ともいう）が、重要です。
ネフローゼ症候群の特徴は、大量の蛋白尿、低アルブミン血症（アルブミンという蛋白が低くなる）のほかに、しばしば浮腫、高コレステロール血症をきたす症候群で、わが国では、「厚生省特定疾患ネフローゼ症候群調査研究班」の診断基準があります（表：ネフローゼ症候群の診断基準）。
また、ネフローゼ症候群を、病理組織型でみると、微小変化型ネフローゼ症候群、巣状糸球体硬化症、膜性腎症、びまん性増殖性糸球体腎炎、膜性増殖性糸球体腎炎などがあります。
いずれも入院治療の対象となりますが、小児では微小変化型が多く、副腎皮質ステロイド薬が有効な場合が80パーセント以上を占めています。
しかし、副腎皮質ステロイド薬に反応しないステロイド抵抗性のものや血尿をともなうもの、高血圧をともなうものはほかの病型が多く、腎生検による病型診断を行なって治療法をきめてもらったほうがよいでしょう。
ネフローゼ症候群は、小児期より成人期にわたって慢性に経過します。その間、再発ないし増悪をくり返す例も多く、病型、病態により臨床経過はさまざまです。
ネフローゼ症候群の社会復帰を考慮した治療・生活上の目標は、ある程度の制約はあるにしても、完全寛解ないし軽快安定した状態のもとで就学、就業ができることです。女子の場合は結婚、家事などが可能となり、かつそれにより病態の悪化をみない状態をつくりだすことです。
ネフローゼ症候群は、高度の蛋白尿、低蛋白（アルブミン）血症、高脂血症および浮腫など、比較的症状が多彩であり、治療目標もわかりやすい疾患です。
ネフローゼ症候群の治療効果判定基準については、おおむね尿蛋白排泄量、血液化学成分（とくに低蛋白血症ならびに高脂血症があるかどうか）、臨床症状（とくに浮腫の有無、利尿の多少）などが効果判定の指標となっていますが、尿蛋白、腎機能その他（可能な場合は腎組織所見）の評価項目を総合的に判断して、効果判定をしています。
「ネフローゼ症候群患者の治療・生活注意基準」を表（ネフローゼ症候群患者の治療・生活注意基準）に示しました。
これは、かなり幅のある記述がなされている部分も多いのですが、再発、増悪をくり返すこの病気では、生活注意基準を一律に設定することはひじょうに困難であり、個々の病状に関しては、臨床経過、病態などを踏まえて、きめこまかくその対応を決めてもらう必要があります。
この基準は、治療効果と腎機能の2つの面から構成されており、治療効果により管理区分を4つに分け、さらに腎機能の程度によって2分されています。
区分４の病期完全寛解、すなわち、尿所見や血液化学成分の異常がなく、腎機能も正常の状態にあります。勤務、学習、家事などの社会生活全般において、ほぼ健常者と同等の活動が可能です。妊娠・出産に関しては一般に支障はありませんが、経過、腎組織病型を参考にして医師はその判断をします。
医療に関しては、完全寛解後、病状が不変であることを確かめて薬物療法を中止しますが、その後も医師による経過観察が必要です。
区分３の病期不完全寛解Ⅰ型、すなわち、血液化学成分は正常化しているが、軽度の尿蛋白（1日1～2グラム程度）が持続している状態です。
腎機能が正常ないし軽度低下（クレアチニン・クリアランス値が1分間に70ミリリットル程度以上）の時期では、一定期間経過を受け、病状に変化がなければ、無理をしないことを前提にして、ふつうの生活、勤務、学習、家事が可能です。
そして、月1回程度の経過観察は必要であり、病状が固定すれば、ステロイド療法、免疫抑制療法を中止することができます。
妊娠・出産に関しては、腎機能の面からは支障はありませんが、経過、腎組織病型を参考にして判定してもらうことが望ましいといえます。
腎機能が中等度以下（クレアチニン・クリアランス値が1分間に50～70ミリリットル）の時期では、生活一般、勤務、家事、運動などは肉体的過労のない程度に制限されます。妊娠・出産に関しては、原則としてすすめられません。月1～2回程度の定期的検査を受ける必要があります。
区分２の病期不完全寛解Ⅱ型、すなわち、治療により改善の傾向を示しても、血液化学成分が正常ないし軽度ネフローゼ型を示し、尿蛋白は1日2～3.5グラム程度持続している状態です。
腎機能が正常ないし軽度低下（クレアチニン・クリアランス値が1分間に70ミリリットル程度）の時期では、日常生活（勤務、家事など）における肉体的労働を厳重に制限する必要はありませんが、経過により尿蛋白量が固定し、血液化学成分も正常域であれば、制限を緩和します。妊娠・出産は原則としてすすめられません。
医療に関しては、月数回の定期的検査と加療継続が必要ですが、病状が長期にわたり固定した場合は、ステロイド療法、免疫抑制療法を中止できます。
腎機能が中等度ないし高度低下（クレアチニン・クリアランス値が1分間に70ミリリットル以下になる）している時期では、生活全般にわたり制限され、勤務、学習、家事などの疲労を感じない範囲の活動となります。妊娠・出産はすすめられません。
医療面では、原則として外来治療でよいのですが、尿蛋白排泄量や腎機能が変動する場合は入院治療も必要です。
区分１の病期ステロイド療法などに反応せず、尿蛋白量は1日3.5グラム以上を持続しており、血液化学成分もネフローゼ型を示して、難治性ネフローゼ症候群の状態にあります。
腎機能が正常ないし軽度低下（クレアチニン・クリアランス値が1分間に70ミリリットル程度以上になる）した症例は、日常生活は原則として制限されますが、経過により軽勤務、軽い家事などを許可されます。原則として通学による学習は可能と考えられます。
腎機能が中等度ないし高度低下（クレアチニン・クリアランス値が1分間に70ミリリットル程度以下）していても、症状が安定している場合には、一般に社会生活は制限されますが、疲労を感じない程度の活動は可能です。この病期では、妊娠・出産はすすめられません。
食事療法に関しては、日本腎臓学会からの報告が示されています（表：ネフローゼ食の区分）。
摂取蛋白量は、腎機能が50パーセント以上に維持されていれば、1日体重1キログラム当たり成人1.3グラム、学童2.0グラムの蛋白食とします。寛解期には、普通食となります。腎機能が50パーセント以下の状態では成人1.0グラム、学童1.5グラムにまで制限を行ないますが、この場合の摂取蛋白は、蛋白価（プロテインスコア）の高いものが望まれます。
添加食塩量は、腎機能の良否にかかわらず、乏尿浮腫期（尿量が少なく、むくみのあるとき）では成人で1日0～3グラム、学童0～2グラム、利尿期で成人3～5グラム、学童2～3グラム、浮腫消失期には成人5～8グラム、学童3～5グラムに緩和し、寛解期では、ほぼ普通食となります。
しかし、高血圧を合併している場合は、区分表以下に制限し、食塩喪失傾向があれば、記載量以上にふやす必要があります。
治療の基本は、発病期に安静、保温に努め、むくみがひどいときは安静を守るのはもちろんのこと、かぜなどの感染症にかからない注意が大切です。
食事療法は、良質蛋白・高エネルギー食で、食塩制限が原則です。食塩については、むくみの程度によって決め、むくみが高度の場合は、1日2グラム前後、ときには0（無塩）とします。
薬物療法としては、副腎皮質ステロイド薬や利尿薬の使用がありますが、病態によっては、副腎皮質ステロイド薬が無効な場合があります。

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