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動脈とは？

[ 120] 難病情報センター｜大動脈炎症候群(高安動脈炎) 特定疾患情報
[引用サイト]
http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/065.htm

大動脈炎症候群(高安動脈炎)（だいどうみゃくえんしょうこうぐん（たかやすどうみゃくえん））（公費対象）
高安動脈炎は大動脈やそこから分かれている大きな血管に炎症が生じ、血管が狭窄したり閉塞したりして、脳、心臓、腎臓といった重要な臓器に傷害を与えたり、手足が疲れやすくなったりする原因不明の血管炎です。炎症が生じた血管の部位によって様々な症状がでます。わが国の高安右人教授が1908年に初めて報告しましたので高安動脈炎と呼ばれています。
全国で約5、000名の患者様がいます。厚生労働省の統計によると、毎年およそ200名程度の方が新たに発症しているようです。
高安動脈炎の患者さんの９割は女性です。研究班の報告では15歳から35歳の若い女性の方に発症することが多いようです。数は少ないのですが、10歳未満で発症する場合もあります。
原因は残念ながらよくわかっておりません。しかし、なんらかの感染を契機にして発症し、血管の炎症が持続しているのではないかと想像されています。
研究班の統計によると、約98％の高安動脈炎の患者様は家族の中に同じ病気の方はいません。ですから遺伝しない病気だと考えて良いと思います。ただ、約2％程度の方には家族内に高安動脈炎のかたがおられ、高安動脈炎発症の原因の一部に遺伝的な要因が作用している可能性はあります。
高安動脈炎ではどの血管に傷害が生じたかにより、症状はさまざまです。高安動脈炎の初期は、発熱や全身倦怠感、食欲不振、体重減少など感冒のようなはっきりしない症状から始まることが多いようです。その後、炎症によって血管が狭搾や閉塞、あるいは拡張してきて、頭を栄養する血管が傷害を受けた場合は、めまいや立ちくらみ、失神発作や、ひどい場合には脳梗塞や失明を起こす場合もあります。また、上肢を栄養する血管が傷害を受けると、腕が疲れやすい、脈が触れない、など多様な症状が出現します。また高安動脈炎の約３分の１の患者さんでは心臓の大動脈弁付近に傷害を生じて弁膜症を発症してしまい、程度によってはその後心臓の働きに問題が生じることがあります。また、腎臓の血管が傷害されて、腎臓の働きが低下することもあります。さらに、下肢を栄養する血管が傷害を受けて歩行が困難になる方もいます。血管が傷害されるため、高血圧症はよく見られる症状です。
まず、高安動脈炎による炎症を抑えることが基本になります。通常、プレドニゾロンなどの副腎皮質ステロイドを用います。また、血栓ができるのを予防するお薬を使います。炎症が強く、なかなかステロイドが減らせない場合は、免疫抑制剤を使うこともあります。炎症が治まった後は、症状に応じてさまざまなお薬を使いますが、血管のつまりが強くて日常生活に大きく差し支える場合は、炎症が治まってから外科的に血管のバイパス手術をすることがあります。研究班の統計では約2割のかたが手術を受けておられます。
大部分のかたはステロイドなどのお薬で炎症を消失させることができます。現在は様々な画像診断や治療の進歩もあり、高安動脈炎の予後はとても良くなったと思います。ただ、高血圧、心臓の弁膜症、腎臓障害などの合併症を生じた方の中には厳重な管理が必要になる場合があります。約2割の方に再燃が認められ、定期的に診ていただいた方が良いと思います。また、若い女性の方に多い病気なのですが、妊娠、出産を契機に高安動脈炎が再燃することもまれですがあります。
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[ 121] 難病情報センター｜側頭動脈炎特定疾患情報
[引用サイト]
http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/064.htm

主に60歳以上の高齢者に発症する頸動脈とその分枝の動脈、特に側頭動脈の炎症を主徴とする原因不明の血管炎です。頭の側面に存在する側頭動脈が、血管炎により、痛みを伴い、肥厚、発赤することから側頭動脈炎と呼ばれるようになりました。動脈の生検による組織学的検査では巨細胞を含む肉芽腫が認められるため、巨細胞性動脈炎（Giant cell arteritis）とも呼ばれます。リウマチ性多発筋痛症(polymyalgia rheumatica)の症状が約30%の患者さんに認められ、両者はきわめて近似した疾患と考えられています。特定疾患（難病）の１つに指定されていますが、患者さんへの医療費給付は行われれていません。
1998年に行われた厚生省疫学研究班と難治性血管炎分科会による疫学調査では､1997年1年間の全国病院受療推定患者数は約690名(95％信頼区間で400～980例)です。受療率は人口10万人対0.65名です。男女比はほぼ1：1.7でやや女性が多く､発症年齢は平均71.5歳です。男女ともに60歳後半から70歳代にピークがあります。
主に60歳以上の高齢者に発症し､若年者に発症する高安動脈炎と対照的です。本邦では比較的希な疾患で､欧米の白人に多いことが知られています。
原因は不明です。遺伝病ではありません。前駆症状としてウイルス感染症などが報告され、感染が誘因として報告されていますが明らかではありません。遺伝的素因として､HLA-DR4との相関が報告されていますが、明らかではありません。
1998年の全国調査では､初発症状としては､側頭動脈痛､限局性の頭痛､頭皮部の疼痛､側頭動脈の拍動性の頭痛などが約70％の患者さんに認められます。頭痛は、拍動性で、片側性で、夜間に悪化しやすいことが知られています。有痛性または肥厚性の側頭動脈を触れます。発熱､体重減少などの全身症状は約40％の患者さんに認めます。眼症状(視力・視野障害､虚血性視神経炎など)は約34％の患者さんに認め､筋肉痛と関節痛はそれぞれ20％､13％ぐらいの患者さんに認められます。
経過中の臨床症状は､頭痛が約20％､眼症状が約48％､発熱など全身症状が約55％､関節･筋症状が約45％などを認めます。眼症状を有する症例は､リウマチ性多発筋痛症の合併､体重減少､筋肉痛などの全身症状が少ない傾向があります。リウマチ性多発筋痛症が約30％認められ、四肢近位筋の疼痛を示します。大動脈にも障害がおこることがあり、このため､間欠性跛行、解離性大動脈瘤などをみることがあります。このほか、うつ病、不安感、記銘力低下、器質的脳症状（脳梗塞など）、聴力障害などをみることがあります。
検査所見では、赤沈亢進､CRP陽性、白血球増多､貧血が認められます。自己抗体は一般的には陰性です。筋原性酵素(CPK,ALDなど) は正常です。眼底検査では、視神経乳頭の虚血性変化、網膜の綿花様白斑、小出血なとが認められます。頸動脈の血管造影で動脈の狭窄･閉塞が認められます。側頭動脈の生検により巨細胞性動脈炎を認めますが、病変は必ずしも連続性ではないために、2－3cmの動脈の生検が必要であることが知られています。
早期に発見し、ステロイド療法を行います。これにより、視力障害までの進行が予防できます。プレドニゾロン1日30～40mgより内服治療を開始します。失明のおそれがある場合にはステロイド大量による治療が必要です。その後、ステロイド剤の漸減療法が行われます。多くの症例で投薬中止が数年間の治療後に可能です。
ステロイドが著効し、数年以内に寛解状態になります。最も留意すべき点は失明に対する配慮ですが、早期からのステロイド治療により防止が可能です。予後は良好です。厚生省研究班の調査結果では治癒･軽快が87.9％の患者さんに認められました。
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